• 第五届世界健康产业大会峰会论坛在北京召开 2019-04-23
  • “读”懂父亲:在分离的那一瞬间! 2019-04-22
  • 保护知识产权让广州创新更给力 2019-04-22
  • 如何能够成功的撩到李白? 2019-04-11
  • 2018年最强拼假攻略出炉 最多可连休16天 2019-04-11
  • 学车参考|2018年5月合肥各驾校考试合格率排行榜发布 2019-04-05
  • 80余名万荣月嫂闯北京 欢聚一堂话家常 2019-04-02
  • “北京禁毒志愿者禁毒宣传月” 2019-04-02
  • 【专题】“散乱污”企业及各类涉气涉水环境违法行为举报平台 2019-03-31
  • 肩负好新时代党的历史使命 2019-03-29
  • 在战火中诞生的党中央机关报(连载四) 2019-03-29
  • 【理上网来喜迎十九大】增强思想上的团结统一 2019-03-19
  • 围甲北京德比中信主将负民生银行 时越逆转胜陈耀烨 2019-03-18
  • [微笑]商品价格受供需关系影响围绕价值上下波动!房价为什么高?炒作改变了供需关系! 2019-03-18
  • 车俊会见毛里求斯代总统 2019-02-13
  • 网站地图 联系我们搜索内部网English | 中国科学院
    江西11选5开奖结果 所况简介 机构设置 科研队伍 科学研究平台 院地合作 党群园地 国际交流 博士后 研究生教育 科学传播 信息公开
    科研进展
    成果报道
    最新重要论文(影响因子PNAS及以上)
    发表论文数据库
    所级学术报告
    科学成果
    发表论文
    专著
    专利
    获奖
    专题
    所史丛书
    所庆专辑
    建所50周年画册
    现在位置:首页 > 科研进展 > 成果报道
    王晓群课题组揭示头小畸形致病基因Cenpj的新功能
    2019-03-14 | 【     】【打印】【关闭

      2019年3月13日,中国科学院生物物理研究所的王晓群研究组在神经科学杂志《The Journal of Neuroscience》发表了题为“Cenpj regulates cilia disassembly and neurogenesis in the developing mouse cortex”的研究成果,该工作阐明了在小鼠大脑皮层发育过程中中心体蛋白Cenpj对体内纤毛解聚和神经发生的调控作用。

      头小畸形是一类神经系统发育型疾病,头小畸形患者的头部尺寸仅为正常同龄人的三分之一,伴有智力发育障碍、情绪失控等症状,严重影响患者的正常生活。导致头小畸形的突变大都是编码中心体蛋白的基因,本文关注一种导致头小畸形的中心体基因Cenpj,它不仅可以调控中心粒的生长,也可以控制细胞骨架结构。

      为了探讨人类Cenpj突变引起脑发育缺陷的病理机制,我们首先利用Cre-Loxp的技术在小鼠的大脑皮层中特异性敲除Cenpj基因后得到Cenpj条件敲除小鼠(CenpjCKO)。这些小鼠稳定的出现了类似于头小畸形病人的病理特征,包括头小,皮层变薄,神经元数量减少的表型。我们研究发现胚胎期的Cenpj条件敲除小鼠(CenpjCKO)的神经干细胞数量显著减少,增殖分裂能力明显降低,并伴随有大量的细胞凋亡现象。我们还发现由于Cenpj基因的缺失,纤毛,这种真核细胞表面的细胞器也会发生结构的改变。神经干细胞的纤毛由于Cenpj基因的缺失而变长,纤毛附属物结构也变的异常。此外,在成体期,Cenpj缺失会导致成体神经干细胞中的初级纤毛和运动纤毛变得细长,脑室下区( SVZ )的细胞增殖减少以及嗅球新生神经元数量降低。通过转录组学的研究和分析,我们发现Cenpj通过一种末端导向的运动蛋白Kif2a调节纤毛的分解和神经发生,当纤毛不能在细胞周期发生前分解可能是神经前体细胞周期延迟和神经发生障碍的原因。这项研究为深入了解纤毛在人类皮层发育和Cenpj突变引起的原发性头小头畸形中的作用提供了依据。

      

    图:中心体蛋白Cenpj对体内纤毛解聚和神经发生的调控作用

      该工作由中国科学院生物物理研究所王晓群课题组独立完成。王晓群研究员为本文的通讯作者,课题组的博士研究生丁文玉及吴倩研究员为本文的第一作者。中国科学院生物物理研究所生物成像中心的张建国、孙磊和彭灿在电镜样品制备和电镜图像采集方面提供了技术支持。该研究得到国家科技部、自然科学基金委和中国科学院的项目支持。

      文章链接://www.jneurosci.org/content/39/11/1994 

       (王晓群课题组供稿)

     

    评 论
    ·生物物理所合作揭示调节灵长类动物发育速度的表观遗传开关
    ·中国科学院生物大分子卓越创新中心核心骨干成员增选通知
    ·秦燕与杨福愉课题组合作揭示线粒体翻译因子调控肿瘤细胞能量代谢的新机制
    ·关于开展向王逸平同志学习活动的通知
    ·2018年表观遗传学国际研讨会在中国科学院生物物理研究所圆满结束
    ·单原子纳米酶的设计及应用
    ·“核糖核酸与生命调控及健康”香山会议召开
    ·重症肌无力的发病机制与肌肉兴奋传递
    ·第三届全国脑与认知科学研讨会暨脑与认知科学国际研讨会征文通知
    ·王晓群课题组与北京大学和首都医科大学合作共同绘制人脑前额叶发育的单细胞图谱
    ·吴瑛研究组发现RNA结合蛋白FUS靶向ATP合成酶beta亚基而诱导线粒体UPR,揭示FUS诱导神经退行性疾病的新机制
    ·科技部平台中心调研生物物理研究所蛋白质科学研究平台
    ·生物物理所2019新春团拜会圆满举办
    ·相里斌副院长专题调研生物物理所
    ·2018年(第四届)生物分子互作技术高级研修班成功举办
    ·平台首届“我的生物物理所情怀”演讲比赛圆满落幕
    ·生物物理所举办纪念建所60周年专题报告会
    ·纪念五四运动99周年、纪念生物物理所建所60周年暨第二届“邹承鲁青年论坛”成功举办
    ·生物物理研究所科普专家赴河南省濮阳县一中开展科普教育活动
    ·生物物理研究所召开党委纪委选举结果宣布大会
    ·生物物理所机关分工会组织观看纪录片《厉害了,我的国》
    ·我所阎锡蕴院士荣获“全国三八红旗手标兵”荣誉称号
    ·中国科学院生物物理研究所工会开展2019年元旦春节送温暖活动
    ·生物物理所召开2019年度工作会议暨职工代表大会
    ·生物物理研究所蛋白质科学研究平台2018年度总结大会圆满结束
    ·生物物理所团委举办“贯彻习近平总书记‘7.2’重要讲话和团十八大精神”学习交流会
    ·美国加州大学洛杉矶分校孙仁教授访问生物物理所并做“贝时璋讲座”报告
    ·关于中国科学院生物物理研究所放射性同位素实验室改扩建工程项目环境?;ぱ槭展?/a>
    ·
    “五月飘香”DIY活动纪实
    ·美国哈佛医学院Norbert Perrimon教授访问生物物理所并做贝时璋讲座
    ·生物物理所组织开展中层干部十九大精神第五次集中学习
    ·中国科学院生物物理研究所建所60周年纪念活动工作方案(要点)
    ·生物物理所召开协会2017年工作总结交流会
    ·科学圣殿,光辉历程
    ·生物物理所召开清查“小金库”工作动员部署大会
    ·侯建国等院领导出席生物物理所2018年度党员领导干部民主生活会
    ·侯建国书记调研生物物理研究所
    ·“基因、环境和EB病毒在鼻咽癌发病中的交互作用”学术研讨会在我所圆满召开
    ·“庆祝建所60周年”生物物理所2018年趣味运动会成功举办
    ·孙飞课题组与杭州师范大学研究人员合作解析嗜热光合绿丝菌光合核心复合体的空间结构
    ·生物物理所组织开展中层干部十九大精神集中学习
    ·生物物理所举办2018年院士及老领导新春茶话会
                     江西11选5开奖结果
    版权所有:中国科学院生物物理研究所     京ICP备05002792号 京公网安备 110402500011 号
    地址:北京市朝阳区大屯路15号(100101) 电话:010-64889872
    意见反馈联系人:侯文茹 电子邮件:[email protected]
  • 第五届世界健康产业大会峰会论坛在北京召开 2019-04-23
  • “读”懂父亲:在分离的那一瞬间! 2019-04-22
  • 保护知识产权让广州创新更给力 2019-04-22
  • 如何能够成功的撩到李白? 2019-04-11
  • 2018年最强拼假攻略出炉 最多可连休16天 2019-04-11
  • 学车参考|2018年5月合肥各驾校考试合格率排行榜发布 2019-04-05
  • 80余名万荣月嫂闯北京 欢聚一堂话家常 2019-04-02
  • “北京禁毒志愿者禁毒宣传月” 2019-04-02
  • 【专题】“散乱污”企业及各类涉气涉水环境违法行为举报平台 2019-03-31
  • 肩负好新时代党的历史使命 2019-03-29
  • 在战火中诞生的党中央机关报(连载四) 2019-03-29
  • 【理上网来喜迎十九大】增强思想上的团结统一 2019-03-19
  • 围甲北京德比中信主将负民生银行 时越逆转胜陈耀烨 2019-03-18
  • [微笑]商品价格受供需关系影响围绕价值上下波动!房价为什么高?炒作改变了供需关系! 2019-03-18
  • 车俊会见毛里求斯代总统 2019-02-13
  • pk10官网 北京赛车运动社团老徐 网购彩票 福彩3d今日字谜 高频彩输百万 排列三 北京赛车程序 彩富足彩网 p3试机号彩宝网专业版 3d241期彩经网 新快赢481稳赚不赔方案 北京赛车开奖视频直 竞彩半全场四串1 广东彩票36选7走势图 31选7开奖结果 北京赛车活动